<span style="font-size:16px;"><span style="white-space: pre;"> </span>小兒耳聾的病因很復(fù)雜,分類方法有所不同。<br /><br />  按照病因來分來,可以分為感染性聾、遺傳性聾、耳毒性聾、創(chuàng)傷性聾、噪聲性聾、代謝性聾、自身免疫性聾、突發(fā)性聾、中樞性聾、傳染性聾等。<br /><br />  按病變性質(zhì)來分,可以分為器質(zhì)性聾和功能性聾,其中器質(zhì)性聾又可依照病變的位置劃分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。<br /><br />  而感音神經(jīng)性聾,又可以細(xì)分為耳蝸性聾和神經(jīng)性聾(蝸后性聾)。<br /><br />  近年來,有人主張根據(jù)聽覺器官的損傷時間,將小兒耳聾分為產(chǎn)前原因、產(chǎn)期原因和產(chǎn)后原因3種。</span></p><p helvetica="" neue="" pingfang="" sc="" hiragino="" sans="" gb="" microsoft="" yahei="" ui="" arial="" sans-serif="" font-size:="" 16px="" letter-spacing:="" 0="" 4px="" text-align:="" justify="" widows:="" 1="" line-height:="" 5em="" word-wrap:="" break-word="" important="" style="margin: 20px 0px; padding: 0px; max-width: 100%; box-sizing: border-box; clear: both; min-height: 1em; color: rgb(84, 84, 84);"><span style="font-size:16px;"><img src="http://www.earway.com.cn/upfiles/201906280520167387.jpg" alt="" /><br /><br />  下面我們來講一下什么是先天性聾及其遺傳性因素。<br /><br />  一般來說,我們將孕期、分娩期及產(chǎn)后最初數(shù)日內(nèi)發(fā)生耳聾的,均稱為先天性聾。有接近一半的先天性聾是遺傳因素引起的,另外還包括孕期、臨產(chǎn)期和產(chǎn)后幾天非遺傳因素導(dǎo)致的損害。<br /><br />  遺傳性聾分類方法有多種,迄今尚未統(tǒng)一,有學(xué)者提出遺傳性聾診斷分類的5個標(biāo)準(zhǔn),即遺傳類型、解剖學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病年齡、聽力學(xué)特點(diǎn)及染色體相關(guān)畸形。<br /><br />  1)遺傳方式可以是常染色體顯性、常染色體隱性或伴性遺傳性聾。絕大多數(shù)為隱性遺傳,特點(diǎn)是父母雙方不聾,但均為攜帶者。其后代每一個子女出現(xiàn)耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常人的可能性為25%。耳聾子女的下一代可以不出現(xiàn)聾人,但均是攜帶者;不聾子女的下一代也可能出現(xiàn)聾人,如果雙親中一方的耳聾是以顯性雜合子形式表現(xiàn),那么后代耳聾的概率為50%;如果雙親的耳聾均以顯性雜合形式表現(xiàn),那么后代出現(xiàn)耳聾的概率為75%。以上耳聾遺傳無性別差異,而伴性遺傳性聾特點(diǎn)是在一個家庭中,耳聾患者有明顯的性別差異。<br /><br />  2)解剖學(xué)特點(diǎn)。解剖學(xué)特點(diǎn)根據(jù)解剖特征分成4種類型:Michel型、Mondini型、Scheibe型和Alexander型。<br /><br />  3)發(fā)病年齡。并不是所有的遺傳性聾都在出生時就已經(jīng)發(fā)生耳聾。其中一部分在兒童期甚至成人才出現(xiàn)耳聾,因此給診斷帶來困難。<br /><br />  4)聽力學(xué)特點(diǎn)。先天性感音神經(jīng)性聾常呈重度聽力損害,多為雙側(cè)非進(jìn)行性。遲發(fā)性的可為輕至重度,可累及低、中、高或全頻;聽力曲線一般無明顯特點(diǎn),可為下降型、平坦型、盆狀型、上升型等。<br /><br />  大多數(shù)出生時有感音神經(jīng)性耳聾的患者,不論是否與基因有關(guān),多不伴有綜合征或其他系統(tǒng)的異常。但是有一些耳聾的孩子,還在存在身體其他系統(tǒng)的異常,形成了有特征的臨床綜合征。<br /><br />  5)染色體異常。染色體異常除了造成聽力障礙之外,多數(shù)還伴有腦部、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)骨骼、腎臟等多器官畸形。<br /><br /></span><br /></p>" />

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聽力解密:先天性聾的遺傳因素
時間:2019/6/28 17:27:57 點(diǎn)擊:3943

小兒耳聾的病因很復(fù)雜,分類方法有所不同。

  按照病因來分來,可以分為感染性聾、遺傳性聾、耳毒性聾、創(chuàng)傷性聾、噪聲性聾、代謝性聾、自身免疫性聾、突發(fā)性聾、中樞性聾、傳染性聾等。

  按病變性質(zhì)來分,可以分為器質(zhì)性聾和功能性聾,其中器質(zhì)性聾又可依照病變的位置劃分為傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾和混合性聾。

  而感音神經(jīng)性聾,又可以細(xì)分為耳蝸性聾和神經(jīng)性聾(蝸后性聾)。

  近年來,有人主張根據(jù)聽覺器官的損傷時間,將小兒耳聾分為產(chǎn)前原因、產(chǎn)期原因和產(chǎn)后原因3種。



  下面我們來講一下什么是先天性聾及其遺傳性因素。

  一般來說,我們將孕期、分娩期及產(chǎn)后最初數(shù)日內(nèi)發(fā)生耳聾的,均稱為先天性聾。有接近一半的先天性聾是遺傳因素引起的,另外還包括孕期、臨產(chǎn)期和產(chǎn)后幾天非遺傳因素導(dǎo)致的損害。

  遺傳性聾分類方法有多種,迄今尚未統(tǒng)一,有學(xué)者提出遺傳性聾診斷分類的5個標(biāo)準(zhǔn),即遺傳類型、解剖學(xué)特點(diǎn)、發(fā)病年齡、聽力學(xué)特點(diǎn)及染色體相關(guān)畸形。

  1)遺傳方式可以是常染色體顯性、常染色體隱性或伴性遺傳性聾。絕大多數(shù)為隱性遺傳,特點(diǎn)是父母雙方不聾,但均為攜帶者。其后代每一個子女出現(xiàn)耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常人的可能性為25%。耳聾子女的下一代可以不出現(xiàn)聾人,但均是攜帶者;不聾子女的下一代也可能出現(xiàn)聾人,如果雙親中一方的耳聾是以顯性雜合子形式表現(xiàn),那么后代耳聾的概率為50%;如果雙親的耳聾均以顯性雜合形式表現(xiàn),那么后代出現(xiàn)耳聾的概率為75%。以上耳聾遺傳無性別差異,而伴性遺傳性聾特點(diǎn)是在一個家庭中,耳聾患者有明顯的性別差異。

  2)解剖學(xué)特點(diǎn)。解剖學(xué)特點(diǎn)根據(jù)解剖特征分成4種類型:Michel型、Mondini型、Scheibe型和Alexander型。

  3)發(fā)病年齡。并不是所有的遺傳性聾都在出生時就已經(jīng)發(fā)生耳聾。其中一部分在兒童期甚至成人才出現(xiàn)耳聾,因此給診斷帶來困難。

  4)聽力學(xué)特點(diǎn)。先天性感音神經(jīng)性聾常呈重度聽力損害,多為雙側(cè)非進(jìn)行性。遲發(fā)性的可為輕至重度,可累及低、中、高或全頻;聽力曲線一般無明顯特點(diǎn),可為下降型、平坦型、盆狀型、上升型等。

  大多數(shù)出生時有感音神經(jīng)性耳聾的患者,不論是否與基因有關(guān),多不伴有綜合征或其他系統(tǒng)的異常。但是有一些耳聾的孩子,還在存在身體其他系統(tǒng)的異常,形成了有特征的臨床綜合征。

  5)染色體異常。染色體異常除了造成聽力障礙之外,多數(shù)還伴有腦部、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)骨骼、腎臟等多器官畸形。


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